O padrão histológico de Pneumonia Aguda Fibrinosa e Organizante (AFOP - Acute Fibrinous And Organizing Pneumonia), descrito por Beasley em 2002, caracteriza-se pela existência de fibrina intra-alveolar sob a forma de bolas de fibrina e pneumonia organizativa difusa. A apresentação clínica desta doença intersticial pulmonar pode ser aguda ou subaguda, diferindo no entanto dos outros padrões histológicos habitualmente associados a lesão pulmonar aguda - Lesão Alveolar Difusa (DAD), Pneumonia Organizativa (OP) e Pneumonia Eosinofílica (EP). A propósito deste tema, os autores fazem uma revisão da literatura e descrevem o caso clínico de um doente de 44 anos, com aspectos imagiológicos e evolução pouco habituais.

The histologic pattern of Acute Fibrinous and Organizing Pneumonia (AFOP), described by Beasley in 2002, is characterized by the existence of intra alveolar fibrin in the form of fibrin “balls” and diffuse organizing pneumonia. Presenting symptoms of this interstitial pulmonary disease can be acute or subacute. However, it differs from the well -recognized histologic patterns of acute pulmonary lesion - Diffuse Alveolar Damage (DAD), Organizing Pneumonia (OP) and Eosinophilic Pneumonia (EP). The authors carry out a review of the literature concerning this topic and describe the clinical case of a 44 -year -old patient with unusual imaging features and outcome.

A linfangioleiomiomatose (LAM) é uma doença rara, de etiologia desconhecida, caracterizada pela proliferação anormal de células musculares lisas nas regiões perilinfática, perivascular e peribrônquica. A LAM pode ocorrer esporadicamente ou associada ao complexo esclerose tuberosa (CET) e hamartose hereditária multiorgânica. Em ambas as situações a LAM afecta principalmente mulheres jovens em idade fértil, sendo que aproximadamente 1/3 das mulheres com CET têm LAM. A propósito desta patologia, os autores elaboram uma revisão da literatura e descrevem os casos clínicos de três doentes do sexo feminino com o diagnóstico de LAM com base nos achados clínicos e imagiológicos.

Pulmonary lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare disease of unknown aetiology. It is characterized by proliferation of abnormal smooth-muscle cells throughout the peribronchial, perivascular and perilymphatic regions of the lung. LAM may occur sporadically, in association with tuberous sclerosis complex (TSC) or inheritable multiorgan hamartomatosis. In either situation, LAM occurs almost exclusively in women of reproductive age, and approximately one third of the patients with TSC have LAM. The authors review the cases of three female patients diagnosed with LAM based on clinical and radiological findings. A brief review of the disease is then presented.

A silicose é uma doença pulmonar, fibronodular intersticial difusa, causada pela inalação de sílica cristalina. A propósito desta patologia procedeu-se a uma breve revisão do tema, focando os aspectos mais importantes e, posteriormente, à análise retrospectiva dos processos de 84 doentes internados no Serviço de Pneumologia dos Hospitais da Universidade de Coimbra (HUC), num período de 10 anos, cujo diagnósticoprincipal ou secundário foi silicose. Apresentam-se os aspectos clínicos mais relevantes, bem como as conclusões retiradas desta revisão. Os autores destacam a história ocupacional dos doentes, as alterações do estudo funcional ventilatório, os achados imagiológicos e as complicações associadas.

Silicosis is a diffuse interstitial fibronodular lung disease, caused by the inhalation of crystalline silica. We undertook a brief review of the topic, focusing on the most important aspects and performed a retrospective analysis of 84 patients admitted to the Pulmonology Ward of the Coimbra University Hospital over a 10-year period whose main or secondary diagnosis was silicosis. We also present the most relevant clinical features and the conclusions drawn from this review. The authors assess patients’ occupational history, changes in respiratory function study, the imaging findings and the associated complications.